Заболела знакомая, хоть все говорят что болезнь неизлечимая, мы все надеемся на чудо, вдруг кто-то знает спасительное средство!?
Ситуация следующая:
Женщина, 1948 г.р. наблюдается с апреля 2015г. по настоящее время с диагнозом:
Осн. Болезнь двигательного нейрона.
Жалобы на нарушение глотания жидкой пищи, поперхивание, повышенное слюноотделение, кашель, нарушение речи.
История заболевания. Считает себя больной с февраля 2015г, когда стала отмечать нарушение речи, изменение голоса, трудности при глотании. Течение заболевания медленно прогрессирующее.
Было проведено обследование:
МРТ головного мозга, КТ органной грудной клетки – без значимой патологии.
Обсуждался диагноз миастении: по данным ЭНМГ – нарушения нервно – мышечной проводимости – без эффекта. Прием калимина – без эффекта. Бульбарные расстройства нарастали, в связи с чем была госпитализирована в ГБОУ первый МГМУ им. И.М. Сеченова, клинику Кожевникова в 1 неврологическое отделение, где находилась с 05.08.15 по 13.08.15.
Было проведено обследование: игольчатая ЭМГ – во всех исследованных мышцах признаков текущего денервационного процесса не выявлено. В мышцах регистрируются ПДЕ нормальной длительности и увеличенной амплитуды, отмечается тенденция к увеличению количества полифазных ПДЭ. Спонтанный активности ни в одной мышце при исследовании не выявлено.
Транскраниальная магнитная стимуляция: по данным проведенного исследования выявлены достоверные признаки нарушения проведения по кортико – люмбальному отделу спинального тракта при исследовании ног. При исследовании рук обращает на себя внимание изменение формы вызванного моторного ответа. Исследование с m. masseter сопровождается удлинением ЛП до 7 мс при норме 4,5мс, что указывает на поражение центрального нейрона.
Неврологический статус. Сознание ясное, активна. Ориентирована в месте и времени.Со стороны ЧМН: зрачки округлой формы, D= S. Реакция зрачков на аккомодацию снижена. Нистагма, диплопии нет. Обоняние, вкус, слух не нарушены. Лицо симметричное. Слабость мышц лицевой мускулатуры. Дисфония. Дизартрия. Глоточный, небный рефлексы отсутствуют. Рефлексы орального автоматизма: хоботковый, Маринеску – Радович, D=S. Мышечная сила 5 баллов в верхних и нижних конечностях. Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, D=S. Патологические рефлексы Россолимо, Бехтерева, Жуковского положительные. Поверхностная чувствительность не нарушена. Глубокая чувствительность: вибрационная снижена, мышечно – суставной чувство не нарушено.Координационные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга пошатывается. Симптомов натяжения нет. Менингеальных знаков нет. Функция тазовых органов не нарушена.
В динамике проводиловь клиническое и биохимическое исследование, ЭКГ.
ОАК : эритроциты 4, 1 * 10:^3 /л, гемоглобин 124 г/л, лейкоциты 5,0 * 10^9/л, п-1, э-1,
л-45, м-5, с-47.
ОАМ – цвет с/ж, реакция кислая, уд. вес 1016, прозрачная, белок, сахар – отриц, ацетон – отриц, лейкоциты – 2-3 в п/зр, эритроциты – нет, бактерии – нет.
Биохимический анализ крови: АЛТ – 17 ед/л, АСТ – 20 ед/л, общий белок – 70,0 г/л, глюкоза 7,5 ммоль/л, общий билирубин – 16,1 ммоль/л, общий холестерин – 4,34 ммоль/л, ЛПВП – 1,37 ммоль/ь, ЛПОНП- хс – 0,37 ммоль/л, ЛПНП- хс – 2,6 ммоль/л.
RW, анти – HCV, HBs Ag – отр.
ЭКГ – ритм синусовый правильный с ЧСС 64 уд в мин. Блокада передней ветви СНПГ. AV проведение на верхней границе нормы. Блокада внутри желудочкового проведения в разветвлении правой ножке пучка Гиса. Нельзя исключить очаговые изменения, по видимому рубцового характера в области передней стенки, перегородки неуточненной давности. Замедление процессов реполяризации в области боковой стенки левого желудочка.
Пациентка находилась на стационарном лечении в клинике нервных болезней ВМА с 04.09. 2015 по 14.09.15.
После выписки из стационара получает Цераксон 2 мл * 3 раза в день, Нейромидин 20 мг * 2-3 раза в день, Нейромультивит по 1 табл * 3 раза в день.
На фоне проводимого лечения в стационаре и амбулаторно положительного эффекта нет, заболевание прогрессирует.
